突然ですがみなさん、「サラセミア」という病気を聞いたことありますか?
私は全然知りませんでした!
そんな私がサラセミアを知ったきっかけは、マレーシアで受けた妊婦健診です。
妊娠中に血液検査をしたとき、私のヘモグロビン値が低いのを担当医が懸念し・・・
なつ香さんにサラセミアの疑いがあるので、再度血液検査しましょう
両親の共にサラセミア保因者の場合、子供もサラセミアになる可能性が高いです。
その場合、子供は3か月毎に血液の交換が必要となります。
なんだか大変な事態・・・!!
とにかく再度血液検査をすることに。幸い、サラセミアではなかったです。
それにしても、「サラセミア」って何?
わかりやすく解説していきます!
この記事は、このような方におすすめ!
- 結婚(特に国際結婚)を考えている方
- 妊活中、あるいは妊娠中の方
- 貧血の方
「サラセミア」とはどんな病気?
概要
サラセミア(英語名: thalassaemia)
サラセミアは遺伝性の血液の病気で、赤血球内のヘモグロビン(血色素)の合成障害によって貧血となります。地中海沿岸の地域に多い病気のため、「地中海貧血」とも呼ばれます。
サラセミアは、αサラセミアとβサラセミアの2種類あります。
αサラセミア | 祖先がアフリカ人やアフリカ系アメリカ人、地中海沿岸、または東南アジア系である人に最も多い。 |
βサラセミア | 祖先が地中海沿岸、中東、東南アジア、またはインド系である人に最も多い。 |
症状
サラセミアは重症度によって3つに分類されます。
- サラセミアマイナー:症状がまったくないか軽度の症状がある
- サラセミア中間型:軽度から重度の症状がある
- サラセミアメジャー:治療を要する重度の症状がある
症状 | |
αサラセミアマイナー βサラセミアマイナー | 軽度の貧血だけで症状なし |
αサラセミアメジャー | 疲労感、息切れ、蒼白、 脾腫(腹部の膨満感や不快感につながる)など、 中等度ないし重度の貧血症状 |
βサラセミアメジャー | 疲労、脱力感、息切れなど重度の貧血症状が現れ、 黄疸、皮膚潰瘍、 胆石や脾腫がみられることがある。 骨髄の活動が過剰になることで、特に頭部と顔面の骨が厚く大きくなる。 腕と脚が骨折しやすくなる。 |
治療法
軽度のサラセミアではほとんどの場合、治療は必要ありません。
重症のサラセミアでは輸血+鉄キレート療法を行うことが多いです。
重症だと早期から計画的な輸血が必要であり、場合によっては数十年という長期間に渡り輸血療法を継続する必要があります。
そのため、頻回な輸血の副作用である「鉄過剰症」が問題となることがあります。
鉄は心臓や肝臓に少しずつ蓄積するため、頻回の輸血により鉄が過剰になると、心臓や肝臓の機能が低下します。
そのため、体内から鉄を排出するのを助けてくれる「鉄キレート療法」を併用することとなります。
日本人のサラセミアの割合
サラセミアは地中海地方に多い病気ですが、日本等といった東アジアにもサラセミア患者はいます。
日本人におけるサラセミアの頻度は、
αサラセミアで1/3,500人 (0.02%)、βサラセミアで1/1,000人 (0.1%)です。
日本ではマイナーな病気と思いきや、意外と多い!
しかし、軽症型が多いとのこと。
マレーシアのサラセミアの割合
マレーシア人の4.5%~5.0%がサラセミア保因者だと報告されています。
マレーシアにおけるサラセミアについてネット検索すると、多くの文献が出てきます。
また、私の担当医はヘモグロビン値の低さからサラセミアをすぐに疑ったことから、サラセミアはマレーシアでは身近な病気の1つだと推測できます。
それってただの貧血?
貧血といったら、多くの場合は「鉄欠乏性貧血」です。
ですので、貧血と聞いて「サラセミア」という病気が頭に思い浮かぶことが少ないです。
そのため、本当はサラセミアであっても鉄欠乏性貧血と診断し、鉄欠乏性貧血の治療を行ってしまうことがあるようです。
なお、サラセミアの場合、鉄剤で貧血は改善しません。
鉄剤を服用しているのに貧血が良くならない場合、
サラセミアを疑ってみるのも良いかもしれませんね
国際結婚を考えているあなたへ
サラセミアは子供に遺伝する可能性が高い病気です。
今は外国との交流が盛んになり、国際結婚も増えています。
もし結婚を見据えているお相手が外国人であったり、サラセミア保因者数の多い国の方の場合、
お互いにサラセミア検査を受けてみてはいかがでしょうか?
結婚前に知っておくことは大事だと思います。
(という私は妊娠後にサラセミアを知りました・・・)
お相手に病気かどうか質問するのは、勇気がいるし、センシティブな内容かもしれません。
しかし、こういった内容も真摯に話し合えるかどうかも、結婚の決め手として重要です!
(話し合いが出来るか出来ないかは、本当に大事。バツ1が語ります!笑)
参考資料
- MSDマニュアル|サラセミア
- 小児慢性特定疾病情報センター|サラセミア概要
- 金沢医療センター|サラセミア(thalassemia)
- Medical Note|サラセミア
- アジア経済研究所|遺伝性疾患をもつ若者たちの結婚とリプロダクションの選択:トルコにおける重症型サラセミアの男女の事例から
- J Hospitalist Network|サラセミアについて
- National Library of Medicine | Thalassemia in Malaysia